Notes in 08 metabolische Erkrankungen

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Published	09/02/2024	Stoffwechselerkrankungen als Ursache der Leberzirrhose:① {{c1::Hämochromatose}}② {{c1::Morbus Wilson}}③ {{c1::α1‑Antitrypsin-Mangel ① }}
Published	09/02/2024
Published	09/02/2024
Published	09/02/2024	Hepatolentikuläre Degeneration ist ein anderer Begriff für {{c1::den Morbus Wilson::Synonym}}.
Published	09/02/2024	Der Morbus Wilson manifestiert sich zwischen dem {{c1::5}}. und {{c1::40}}. Lebensjahr.
Published	09/02/2024	Der Morbus Wilson hat eine {{c1::genetische}} Ätiologie.
Published	09/02/2024	Beim Morbus Wilson besteht eine Mutation im Wilson-Gen, welches einen {{c1::Kupfertransporter::Art und Aufgabe des Proteins}} kodiert.
Published	09/02/2024	Morbus Wilson wird {{c1::autosomal-rezessiv}} vererbt.
Published	09/02/2024	Beim Morbus Wilson ist die {{c1::Kupfer}}-{{c2::Ausscheidung::Aufnahme/Ausscheidung}} gestört.
Published	09/02/2024	Welche Organe betrifft der Morbus Wilson besonders häufig?① {{c1::Leber}}② {{c1::Nervensystem}}③ {{c1::Auge}}
Published	09/02/2024	Welche Augenbeteiligung ist pathognomonisch für den Morbus Wilson?{{c1::Kayser-Fleischer-Kornealring}}
Published	09/02/2024	Ein fortgeschrittener Morbus Wilson kann zu einer {{c1::Leberzirrhose::Lebererkrankung}} führen.
Published	09/02/2024	Ein typisches klinisches Zeichen bei hepatischer Enzephalopathie ist {{c1::der Flapping Tremor}}
Published	09/02/2024	Ein typisches klinisches Zeichen bei {{c2::hepatischer Enzephalopathie::Lebererkrankung}} ist der Flapping Tremor.
Published	09/02/2024	Die neurologische Symptomatik bei Morbus Wilson ähnelt {{c1::dem Morbus Parkinson::Erkrankung}}
Published	09/02/2024	Welche neurologischen Symptome treten bei Morbus Wilson neben Parkinson-ähnlichen Symptomen auf?① {{c1::Dysarthrie}}② {{c1::Tremor}}
Published	09/02/2024	Welches neuropsychiatrische Symptom tritt oft bei Morbus Wilson auf?① Früh: {{c1::Wesensveränderungen}}② Spät: {{c2::Gleichgültige oder euphorische De…
Published	09/02/2024
Published	09/02/2024	Welches Transportprotein wird bei V.a. Morbus Wilson im Blut bestimmt?{{c1::Caeruloplasmin}}
Published	09/02/2024	Bei Morbus Wilson ist der Kupfergehalt in der Leberbiopsie {{c1::erhöht::erhöht/erniderigt/normwertig}}.
Published	09/02/2024	Bei den Glykogenosen befindet sich {{c1::vermehrt::vermehrt/vermindert}} Glykogen im Gewebe.
Published	09/02/2024	Glykogenosen betreffen typischerweise welche Organ(systeme)?① {{c1::Skelettmuskeln}}② {{c1::Leber}}
Published	09/02/2024	Erbgang von α1‑Antitrypsin-Mangel:{{c1::Autosomal-rezessiv}}
Published	09/02/2024	α1‑Antitrypsin ist ein {{c1::hepatisch::Ort}} synthetisierter {{c2::Protease-Inhibitor}}.
Published	09/02/2024	Bei α1‑Antitrypsin-Mangel führt eine Genmutation zu einer {{c1::gestörten Sekretion}} von α1‑Antitrypsin aus den {{c1::Hepatozyten}}.
Published	09/02/2024	Folgen für die Leber von α1‑Antitrypsin-Mangel:- {{c1::Gestörte Sekretion aus den Hepatozyten → Intrazelluläre Akkumulation → Hepatiti…
Published	09/02/2024	Folgen für die Lunge von α1‑Antitrypsin-Mangel:{{c1::Mangel an α1‑Antitrypsin im Plasma → Gesteigerte Proteaseaktivität in der Lunge und Zerstöru…
Published	09/02/2024	Die schwere Form von α1‑Antitrypsin-Mangel zeigt früh {{c2::hepatische::Organ}} Manifestation.
Published	09/02/2024	Die leichte Form von α1‑Antitrypsin-Mangel zeigt v.a. {{c2::pulmonale::Organ}} Manifestation.
Published	09/02/2024	COPD-Patienten unter 50 Jahren sollten auf einen {{c1::α1‑Antitrypsinmangel}} untersucht werden!
Published	09/02/2024	Bei den Porphyrien kommt es zu einer Akkumulation von {{c1::Zwischenprodukten der Hämsynthese}}.
Published	09/02/2024	Die Porphyrien haben meist eine {{c1::genetische}} Ätiologie.
Published	09/02/2024	Die primären Porphyrien lassen sich einteilen in:① {{c1::Hepatische}} Porphyrien② {{c1::Erythropoetische}} Porphyrien
Published	09/02/2024	Porphyrien können erworben sein.→ {{c1::wahr::wahr/falsch}}
Published	09/02/2024	Die wichtigste akute hepatische Porphyrie ist die {{c1::Akute intermittierende Porphyrie}}.
Published	09/02/2024	Die wichtigste chronische hepatische Porphyrie ist die {{c1::Porphyria cutanea tarda}}.
Published	09/02/2024	Welche Faktoren können eine akute intermittierende Porphyrie auslösen?① {{c1::Alkohol}}② {{c1::Medikamente}}③ {{c2::Hungern}}
Published	09/02/2024	Die Leitsymptome der akute intermittierende Porphyrie sind① {{c1::Abdominalschmerzen}}② {{c1::Neurologisch-psychiatrische Beschwerden}}③ {{c1::Tachyka…
Published	09/02/2024	Bei akuter intermittierender Pophyrie ist die Haut {{c1::nicht betroffen::betroffen/nicht betroffen}}.
Published	09/02/2024	Welche auslösenden Faktoren gibt es bei Porphyria cutanea tarda?① {{c1::Alkohol}}abusus② {{c1::Hormonelle Kontrazeption::Medikation}}③ Chronische {{c1…
Published	09/02/2024	Die Schädigung der Haut bei der Porphyria cutanea tarda ist {{c1::licht}}induziert.
Published	09/02/2024	Die Porphyria {{c2::cutanea tarda}} äußert sich kutan durch {{c1::Blasen}}bildung und schlechte {{c1::Wundheilung}} nach Lichtexposition.
Published	09/02/2024	Die Prädilektionsstellen der Porphyria cutanea tarda sind:① Hand{{c1::rücken::fläche/rücken}}② {{c1::Unter}}arm{{c1::streck}}seiten③ {{c1::Gesicht}} u…
Published	09/02/2024	Neben den typischen Hautläsionen der Porphyria cutanea tarda treten auch auf:① Hyper{{c1::pigmentierungen}}② Hyper{{c1::trichose}}③ {{c2::Sklerodermie…
Published	09/02/2024
Published	09/02/2024	Die {{c1::primäre::primäre/sekundäre}} Hämochromatose ist häufiger.
Published	09/02/2024	Die primäre Hämochromatose ist eine seltene angeborene Stoffwechselstörung.→ {{c1::falsch::wahr/falsch}}
Published	09/02/2024	Bei der Hämochromatose Typ I kommt es zur {{c1::gesteigerten::gesteigerten/verminderten}} Eisen {{c1::resoprtion::ausscheidung/resorption}}
Published	09/02/2024	Färbung: Berliner Blau
Published	09/02/2024	Bei V.a. Hämochromatose wird in der Leberbiopsie die Eisenkonzentration bestimmt und mit {{c1::Berliner Blau::Färbung}} gefärbt.
Published	09/02/2024	Porphyrien werden nach klinischem Bild in {{c1::akut}} und {{c1::chronisch}} unterteilt
Published	09/02/2024	Porphyrien werden nach Ort der Porphyrinsynthese in {{c1::hepatisch}} und {{c1::erythropoetisch}} unterteilt
Published	09/02/2024	Die {{c2::Erythropoetische}} Protoporphyrie ist die {{c1::einzige histologisch nachweisbare Porphyrie::Besonderheit}}
Published	09/02/2024
Published	09/02/2024	Kristen, Erosionen und hypopigmentierte Narben an den Händen sprechen für eine {{c1::chronisch hepatische Porphyrie}}
Published	09/02/2024	Fingerkuppennekrose spricht für eine {{c1::Polyarteriitis nodosa::(pAVK ausgeschlossen)}}
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