Notes in hereditäre Lebererkrankungen

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Published	09/02/2024	Das Mittel der Wahl bei primärer Hämochromatose ist {{c1::der Aderlass}}.
Published	09/02/2024	Auf welche Organe wirkt sich eine Eisenüberladung im Organismus vor allem aus?① {{c1::Leber}}② {{c1::Pankreas}}③ {{c2::Herz}}④ {{c…
Published	09/02/2024	Welche Blutwerte und anderweitige Befunde sprechen für eine Hämochromatose?① {{c1::Transaminasen ↑}}② {{c1::Transferrinsättigung > 50%}}③…
Published	09/02/2024	Wie hoch ist die physiologische Serumkonzentration von α1-Antitrypsin?{{c1::150-300 mg/dl}}
Published	09/02/2024	Geht ein α1-Antitrypsin Mangel immer mit Symptomen einher?{{c1::nein!}}
Published	09/02/2024	Vor welchem Enzym schützt α1-Antitrypsin die Lunge?{{c1::neutrophile Elastase}}
Published	09/02/2024	An welchem Organ macht sich ein α1-Antitrypsin Mangel typischerweise zuerst bemerkbar?{{c1::Lunge}}
Published	09/02/2024	Wo wird α1-Antitrypsin synthetisiert?{{c1::Hepatozyten}}
Published	09/02/2024	Was ist das vorrangige Problem bei einem α1-Antitrypsin Mangel vom Typ PiZ (heterozygote Mutation)?{{c1::Sekretion des α1-Antitrypsins}}
Published	09/02/2024	Welche ist die häufigste mit vermindertem α1-Antitrypsin (AAT) einhergehende Genvariante?{{c1::PiZZ}}
Published	09/02/2024	Wie wird der α1-Antitrypsin Mangel therapiert?① {{c1::Nikotinkarenz}}② {{c1::Alkoholkarenz}}
Published	09/02/2024	Lässt sich ein M. Wilson mit einer Leber-Tx heilen?{{c1::Ja!}}
Published	09/02/2024	Welches Gen ist beim M. Wilson meist betroffen?{{c1::ATPase 7-Gen}}
Published	09/02/2024	Mit welchen Symptomen präsentieren sich die meisten M. Wilson Patienten?① {{c1::ZNS-Symptome}}② {{c1::Lebererkrankungen}}③ {{c1::Kayser…
Published	09/02/2024	Wäre eine Neudiagnose eines M. Wilson bei einem 60-Jährigen Patienten infragezustellen?{{c1::Ja!}}
Published	09/02/2024	Welche diagnostischen Befunde weisen auf einen M. Wilson hin?① {{c1::Transaminasen ↑}}② {{c2::Coeruloplasmin ↓}}③ {{c3::Kupfer im Urin …
Published	09/02/2024	Wie wird ein {{c4::M. Wilson}} therapiert?① {{c1::D-Penicillamin}}② {{c2::Trientene-Analoga}}③ {{c3::Zinksalze}}④ Leber-Tx
Published	09/02/2024	Was ist die Hämochromatose?{{c1::abnormale, vermehrte Ablagerung von Eisen im Organismus durch erhöhte Eisenkonzentration im Blut}}
Published	09/02/2024	Wie unterscheiden sich die Erkrankungsgipfel der Hämochromatose zwischen Männern und Frauen?① Männer: {{c1::30.-40. Lebensjahr}}② Frauen: {{…
Published	09/02/2024	Welcher ist der häufigste Gendefekt bei der hereditären Hämochromatose?{{c1::HFE-Mutation}}
Published	09/02/2024	Wie unterscheiden sich die Hämochromatose und der M. Wilson hinsichtlich ihrer Pathophysiologie?① Hämochromatose: {{c1::Eisenaufnahmestörung}}② M…
Published	09/02/2024	In welcher Zelle muss für die Diagnose der Hämochromatose Eisenablagerung zu finden sein?{{c1::Hepatozyten}}
Published	09/02/2024	Wie unterscheiden sich die Hämochromatose und der M. Wilson hinsichtlich ihrer genetischen Defekte?Hämochromatose: {{c1::HFE-Gen}}M. Wilson:&nbsp…
Published	09/02/2024	Wie unterscheiden sich die Hämochromatose und der M. Wilson hinsichtlich ihrer charakteristischen Symptome?① Hämochromatose: {{c1::Bronzedia…
Published	09/02/2024	Wie unterscheiden sich die Hämochromatose und der M. Wilson hinsichtlich ihrer Therapie?① Hämochromatose: {{c1::Aderlass}}② M. Wilson: {{c1:…
Published	09/02/2024	Wie unterscheiden sich die Hämochromatose und der M. Wilson hinsichtlich ihrer Folgen?① Hämochromatose: {{c1::HCC}}② M. Wilson: {{c1::akutes…
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