Review Note

{{c1::Benigna}} levertumörer

• Hemangiom
• Vanligaste benigna levertumören, prevalens 7% hos vuxna befolkningen
• Om mså inga symtom, växer inte och ska inte kontrolleras eller behandlas
• Kan i ovanliga fall bli stora och ge symtom som kräver kirurgisk behandling
• Fibronodulär hyperplasi (FNH)
• Benign tumör vanligast hos yngre kvinnor
• Kan ibland vara svår att skilja från högt differentierad primär levercancer och kräva utredning
• Ska inte kontrolleras eller opereras
• Leveradenom
• Ovanliga och drabbar yngre kvinnor i första hand
• Kan växa och bör därför följas
• Kan stimuleras av kvinnliga könshormoner och anabola steroider
• Kan i sällsynta fall rupturera och orsaka allvarliga blödningar
• Behandling:
• Om diagnosen ställs hos en man rekommenderas resektion pga högre risk för malignitet
• Om adenom >5 cm rekommenderas kirurgisk resektion
• Om det föreligger högt uttryck av betakatenin i adenomet finns risk för malign transformering, resektion oberoende av storlek rekommenderas
• Levercystor
• Mycket vanliga och ger i de flesta fall inga besvär
• Kan finnas flera vid vissa ärftliga sjukdomar, ex. polycystisk njursjukdom
• Ger vanligen inga besvär förrän de blir stora och trycker emot magsäck eller duodenum
• Utredning: 
• Med ultraljud och samtidig tappning för att se om symtomen försvinner
• DT/MR innan OP för att utesluta differentialdiagnosen cystadenom
• (går inte att radiologiskt skilja från maligna levertumören cystadenokarcinom, bägge behandlas med resektion)
• Vid trycksymtom, behandling med laparoskopisk fenestrering
• Cystor <8 cm ska inte behandlas kirurgiskt
• Multipla cystor ska inte behandlas då behandling av enstaka cysta kan leda till att de andra växer i storlek

• Parasiter ur släktet Echinococcus (bandmaskar) bildar en cysta (hydatid) i bl.a. levern som kan ge trycksymtom
• Ses främst hos personer inflyttade från områden med stort inslag av fårskötsel
• Utredning med ultraljud, visar karaktäristisk bild med förkalkning i cystorna
• Behandling med albendazol följt av kirurgisk åtgärd beroende på storlek och läge

• Varbildning i levern som kan uppstå av flera skäl, ex.:
• bakteriell infektion i munhålan hos individer med nedsatt immunförsvar
• från gallvägar hos patienter med stentar inlagda 
• tarmbakterier som fastnar i sårhålan efter leverkirurgi
• Behandlingen är vanligen antibiotika iv, ibland måste dränage inläggas i abscessen
• I sällsynta fall krävs kirurgi

Maligna levertumörer

• Vanligaste typen av malign levertumör är metastas 

• Ca 15% som drabbas av kolorektalcancer har levermetastaser vid diagnosen (sk. synkron sjukdom)
• Lika stor andel utvecklar metastaser under uppföljningen närmsta 5 åren (sk metakron sjukdom)
• Vanligaste spridningsvägen är till lymfkörtlarna och sedan via levern vidare till lungorna och bukhinnan

• Kräver minst 30% kvarvarande frisk lever efter att tumörerna avlägsnat
• Kan vara motiverat med leverkirurgi även om ytterligare spridning utanför levern, så länge alla tumörhärdar går att ta bort
• Bland patienter som opereras är 5-årsöverlevnad 50% (ca 40-60%) - oberoende om operationen kan utföras direkt eller om tumören måste krympas
• Följs upp med radiologi för att hitta recidiv 

• Kirurgisk behandling - ev. i kombination med:
• Förbehandling med cellgifter (5-FU, oxaliplatin, irinotekan), ibland med antikroppar (bevacizumab som hämmar angiogenes)
• Embolisering eller ligering av portagrenarna till sjuka sidan för att styra portablödet till friska sidan, därefter operation
• Skulle levern trots denna åtgärd inte ha vuxit sig tillräckligt stor kan man dela levern mellan friska och sjuka sidan
• Kombinationen av dessa två kallas för associating liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy (ALPPS)
• Ablativ behandling för att få bort alla tumörer - nål förs in i tumör och destruerar tumör med värme
• Palliativ onkologisk behandling om kirurgi inte är möjlig - medianöverlevnad 9 månader, 2 år för den som klarar av bäst palliativ systembehandling

• Primär levercancer utgörs till 90% av HCC
• I länder med hög förekomst av HBV och HCV har 80-90% av HCC-patienterna underliggande cirros
• Leder till kronisk inflammation, cellnybildning och oxidativ stress - som slutligen orsakar HCC
• I Sverige diagnostiseras HCC hos patienter utan levercirros i upp till 40% av fallen 
• Debuterar i yngre åldrar, vanligare i kaukasisk befolkning i Nordamerika och Europa, kopplad till genetiska skador
• Patienter med cirros följs i flertalet fall i övervakningsprogram pga förhöjd risk att utveckla HCC (endast patienter aktuella för potentiellt kurativ behandling)
• Child Pugh A eller B - ultraljud 2 ggr årligen, vid fynd går man vidare med MR
• 1-4% risk att utveckla HCC 
• Volymen av tumören dubbleras på 4-6 månader

• Toxisk - alkohol, aflatoxin, mögelsvamp, hormoner
• Metabol - steatohepatit (associread till insulinresistens och metabolt syndorm), autoimmun hepatit, hematokromatos
• Virus - HBV och HCV 

• Ultraljud, DT eller MR (bäst) - samtliga med kontrast
• PET-CT - vid fastställd malign levertumör för metastasutredning
• Serummarkörer - Ca19-9 (gallgångscancer, pankreascancer), AFP (primär levercancer), CEA (kolorektal metastasering)
• Allmänfunktion (WHO/ECOG) 
• Leverfunktion (Child-Pugh-score)

• Behandlingsval beror på:
• tumörernas antal och storlek
• patienternas funktionsgrad mätt med WHO/ECOG - ofta 0-1 klarar kirurgi
• leverns funktionsgrad med Child-Pugh score - kan användas för att predicera mortalitet efter operation
• Gradering i A-C mha: labvärden (bilirubin, PK, albumin), ascites, encefalopatigrad
• Aktuella för operation är pat med Child-Pugh grad A (5-6) och 7p (B)
• Prognosen är beroende av vilken behandling patienten tål, men också av tumörbiologin: om spridd lokalt i levern, växer in i kärl, har körtelmetastaser eller fjärrmetastaser

• Transplantation 
• Gäller patienter med cirros
• Patienter måste uppfylla kriterier:
• Mliano-kriterier: en tumör <5 cm eller max 3 tumörer <3 cm
• UCSF-kriterier: 1 tumör < 6,5 cm eller max 3 tumörer < 4,5 cm med total diameter på 8 cm
• Kontraindikationer
• Extrahepatisk tumör
• Tumörtromb i vena porta
• I vissa fall tumörkrympande behandling med TACE och/eller ablation innan
• 5-årsöverlevnad ca 75%
• Resektion (20%)
• Enbart på Child-Pugh A
• Förstahandsalternativ för patienter som inte har cirros
• Utförs på både enstaka och flera tumörer under förutsättning att tillräckligt stor levervolym kan lämnas kvar
• Alternativ för: cirros och bibehållen leverfunktion + inget förhöjt portatryck, tumörer som ej uppfyller UCSF-kriterierna
• 5-års överlevnad 50%
• Ablation
• Hos patienter med enstaka tumörer ≤ 3 cm 
• Sker med mikro- eller radiofrekvensvågor som placeras i tumören med ULJ- eller DT-ledd nål
• TACE, transarteriell kemoembolisering
• Används som palliativ behandling när transplantation eller resektion inte är möjlig
• Cellgiftet förs in direkt i tumören angiografiskt via kateter i ljumsken
• Behandlingen kan användas upp till Child-Pugh score 8 (B)
• Många patienter är vid idangos dock redan för sjuka eller har en för stor tumörbörda - endast understödjande behandling (best supportive care) blir möjlig

• Leverkirurgi kan leda till tre huvudsakliga komplikationer:
• Galläckage - kommer från den delade leverytan, behandlas genom redan inlagt drän eller inläggande av sådant
• Blödning - kan kräva reoperation, oftast mindre som stannar spontant
• Leversvikt - kan uppkomma om stora resektioner samt om nedsatt leverfunktion före ingreppet eller långvarig onkologisk behandling preoperativt
• Förekommer av lättare grad första postoperativa dagarna och vänder ofta spontant, ses genom förhöjt PK(INR) och bilirubin